Тромбоцитопатия код по мкб 10 у детей

Тромбоцитопатия – причины, симптомы, диагностика, опасность

Тромбоцитопатия код по мкб 10 у детей

Тромбоцитопатия – нарушение гемостаза, которое состоит из качественного дефекта и дисфункции тромбоцитов. Механизм развития, факторы риска, проявления, чем опасно заболевание, описано в данной статье.

Что это такое

Патология предоставляет собой геморрагические диатезы, которые возникают в последствие нарушения тромбоцитарного гемостаза. С этим заболеванием сталкивается 5-10% населения планеты. В большинстве случаев тромбоцитопатия проявляется у детей с генетической предрасположенностью.

Распространенное нарушение часто недооценивают, а терапия является длительной и безрезультативной. Тромбоцитопатия код по МКБ 10 у детей — D69. 1.

Причины

Основные причины болезни:

  • генетические нарушения строения стенок тромбоцитов;
  • злокачественные поражения крови;
  • тяжелые нарушения функции печени, почек;
  • дефицит витамина В;
  • лучевая болезнь;
  • цинга;
  • ДВС-синдром;
  • переливание крови.

Заболевание может проявиться на фоне длительной терапии НСПВС, анальгетиками, антибиотиками и транквилизаторами.

Как развивается

Тромбоцитопатия это нарушение, которая объединяет в себе большую группу патологических состояний. Врачи определяют поддерживающую терапию для купирования симптомов.

Заболевание проявляется в незрелостности, поврежденности тромбоцитарных клеток и неполном выполнении их функций. Это обусловлено как генетическим сбоем, так и сторонними факторами.

На этом фоне появляется комплексное расстройство гемостаза. Каждая стадия патологического процесса поражает определенные участки организма.

Классификация

Основные виды болезни разделяют на наследственные и приобретенные. К генетическим относятся:

  • дефекты агрегации – эссенциальная атромбия 1 типа, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглиа, тромбастения Гланцмана;
  • дефекты реакции освобождения – аспириоподобный синдром, эссенциальная атромбия 2 типа;
  • дефицит хранения гранул – синдром Хержманского-Пудлака, синдром «серых тромбоцитов»;
  • неправильная адгезия – микроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье, болезнь Виллебранда;
  • на фоне врожденных дефектов – гликогеноз, синдром Марфана.

Это основная классификация тромбцитопатии. Приобретенные формы болезни развиваются в течение жизни на фоне разных заболеваний.

Проявления

Признаки патологии объединяют в геморрагический синдром:

  • кровоизлияния под кожей, слизистыми оболочками сразу после незначительной травмы;
  • обильные кровотечения во время менструаций;
  • появление крови из носа даже после незначительного удара;
  • примеси кровянистых выделений в моче и кали;
  • рвотные массы с кровью.

Симптомы тромбоцитопатии могут стать причиной анемии. Симптоматика зависит от качественных и количественных дефектов тромбоцитарной массы.

Большинство взрослых пациентов не придают должного значения настораживающим симптомам. Это приводит к развитию осложнений, а терапия будет длительной.

Возможные осложнения

Основные осложнения:

  • иммунные нарушения;
  • паралич;
  • железодефицитная анемия;
  • слепота;
  • анемическая кома;
  • ухудшение функции внутренних органов;
  • частые кровотечения из носа.

Такие последствия возникают при отсутствии своевременной терапии.

Степень выраженности геморрагического симптома может быть разной. Легкое кровотечение появляется при склонности появления синяков при несущественных ударах и травмах. Например, они могут возникнуть при ношении узкой одежды, передавливания кожи резинкой.

При развитии сложного геморрагического синдрома есть риск кровопотери. В таком случае возникает угроза жизни.

Учитывая данную информацию, важно понимать, что при таких проявлениях необходимо своевременно обратится к врачу. Периодически потребуется прохождение обследований и контроль показателей крови.

Диагностика

В большинстве случаев своевременно установить диагноз можно в детском возрасте. При подозрительных симптомах геморрагии ребенок проходит обследование у профильных специалистов.

ЛОР проводит обследование при носовых кровотечения, гинеколог – при обильных менструациях, детский стоматолог – контролирует постоянную кровоточивость десен. Дети особенно нуждаются в своевременном постановлении правильного диагноза.

Методы обследования состоят из нескольких этапов:

Лабораторная диагностика состоит из анализа крови. Определяют длительность кровотечения. В процессе исследования определяют количество тромбоцитов.

Кто в группе риска

Риск развития данного заболевания есть в таких случаях:

  • родственники с неправильным строением стенок тромбоцитов;
  • дефицит витаминов и микроэлементов в организме;
  • вегетарианство.

Кровотечения могут усиливаться при наличии таких факторов:

Такое влияние только усиливает патологию тромбоцитов.

При заболевании человек должен:

  • отказаться от вредных привычек;
  • придерживаться здорового образа жизни;
  • употреблять продукты с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов.

В противном случае геморрагические симптомы будут проявляться часто в острой форме.

Своевременная терапия позволяет избавиться от клинических проявлений тромбоцитопатии. Генетические формы являются неизлечимыми и нуждаются в постоянной поддерживающей терапии.

При приобретенной форме болезни, первую очередь необходимо лечить основное заболевание. Только в таком случае прогноз будет благоприятным.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией клинического фармаколога Неделько К.В.

Источник: https://venaprof.ru/trombotsitopatiya/

Тромбоцитопатия :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Тромбоцитопатия код по мкб 10 у детей
Синдром Хержманского-Пудлака

 Тромбоцитопатия.

Микрофотографии тромбоцитов: б — при сканирующей электронной микроскопии (тромбоцит с различными отр

 Термин «тромбоцитопатия» используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

 Геморрагический синдром, клинически протекающий как тромбоцитопенический (кожные кровоизлияния в виде экхимозов, чаще – на конечностях, туловище, в местах инъекций, петехии на ногах, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых путей). Появление геморрагии на фоне нормального или незначительно сниженного содержания тромбоцитов должно навести врача на мысль о качественной неполноценности тромбоцитов:  *у 72 % больных с рецидивирующим носовым кровотечением неясного генеза выявляются дезагрегационные тромбоцитопатии и у 12 % – болезнь Виллебранда или синдром Виллебранда-Юргенса;  *у 12 % пациенток с дисфункциональными ювенильными маточными кровотечениями и у 6 % больных детородного возраста исследование системы гемостаза выявило наследственную тромбоцитопатию.  Наследственная тромбоцитопатия с обязательным верификацией типа патологии является своеобразной пожизненной характеристикой больного и должна учитываться при лечении других заболеваний и при семейных консультациях как самого пациента, так и его родственников.  К врожденным тромбоцитопатиям относятся: синдром Бернара-Сулье (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Виллебранда тромбоцитарного типа (аутосомно-доминантное наследование), тромбастения Гланцмана (аутосомно-рецессивное наследование), синдром «серых тромбоцитов», изолированный дефицит 8-гранул (аутосомно-доминантное наследование), синдром Хержманского-Пудлака (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Чедиака-Хигаси, синдром Вискотта-Олдрича (дефект ассоциирован с Х-хромосомой), TAR-синдром.

 Одышка.

 В реализации функций первично тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (образование тромбоцитарной пробки) различают 7 основных фаз тромбоцитарных реакций и взаимодействий: адгезия, распластывание, реакция высвобождения и агрегация, ретракция кровяного сгустка, экспонирование тромбоцитарного фактора 3 и активация каскадов свертывающей системы. Реакция адгезии происходит параллельно активации тромбоцитов при участии гликопротеинов мембраны тромбоцитов, являющихся рецепторами коллагена и фактора Виллебранда. Тромбоциты активируются под действием:  *коллагена, входящего в состав субэндотелиальной выстилки сосудов;  *АДФ, высвобождающегося из поврежденных клеток,.  *тромбина, образующегося в участке повреждения в результате инициации каскада свертывания;  *адреналина;  *фактора активации тромбоцитов;  *иммунных комплексов.  При активации происходят изменение формы тромбоцитов, образование выростов мембраны, распластывание адгезированных тромбоцитов и выброс из тромбоцитов содержимого гранул, АДФ и тромбоксана А2, усиливающих активацию и вовлечение в процесс тромбообразования циркулирующих тромбоцитов, а также модификация комплекса мембранных гликопротеидов, приобретающих способность к связыванию фибрина. Активированные тромбоциты принимают участие в образовании фибринового сгустка, ускоряя работу коагуляционного каскада. Катализатором реакции свертывания является тромбоцитарный фактор 3, появляющийся на поверхности активированных тромбоцитов. Нарушение одной или нескольких из описанных реакций может приводить к нарушениям функциональной активности тромбоцитов и развитию геморрагического синдрома – главного клинического признака тромбоцитопатий. Подобные нарушения могут быть наследственными или возникать под действием внешних факторов (приема лекарственных препаратов, изменения белкового состава плазмы).  Приобретенные тромбоцитопатий развиваются в основном вследствие:  *нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и доступности фактора 3 (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях);  *потребления и структурного повреждения тромбоцитов при заболеваниях, сопровождающихся ДВС-синдромом;

 *блокады тромбоцитов протеинами (парапротеинемический гемобластоз), нарушением АДФ-агрегации (цинга, В12-дефицитная анемия).

 Переливание крови и ее компонентов (плазмы, тромбоцитов) при большинстве тромбоцитопатии бесполезно и может усугубить нарушения функции тромбоцитов. Переливание донорской плазмы и эритроцитов рекомендуется только при массивной кровопотере для возмещения объема и коррекции анемии. Переливание донорских тромбоцитов необходимо при кровотечении на фоне оперативных вмешательств при состояниях, характеризующихся сочетанием тромбоцитопатии и тромбоцитопении.  При массивном маточном и носовом кровотечении необходимо внутривенное введение до 100 мл 5-6% раствора е-аминокапроновой кислоты.

 Плановая терапия. Больные тромбоцитопатией подлежат постоянному диспансерному наблюдению. Должно выполняться полное лабораторное обследование, определяющее форму тромбоцитопатий и ее связь с заболеваниями и различными воздействиями. Желательно семейное обследование в случае выявления наследственной тромбоцитопатий у одного из членов семьи.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=30470

Тромбоцитопатия – описание, причины, лечение

Тромбоцитопатия код по мкб 10 у детей

Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе.

Заболевание проявляется кожно – слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии).

Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

МКБ-10D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

OMIM • Глянцманна–Негели болезнь (273800, 173470) • 139090 Синдром серых тромбоцитов • 231200 Синдром Бернара–Сулье

ПриложениеТромбоцитоз идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26.

3–q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям.

Клиническая картина: тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия. Лабораторные данные: мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз.

Лечение: гидроксикарбамид 10–15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0,5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

Источник: https://gipocrat.ru/boleznid_id35483.phtml

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.